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Autor: Dra. Melina Porporato - 2015

Objetivos

Introducción

Fisiopatología del Síndrome Urémico Hemolítico

Epidemiología del SUH

Epidemiología del SUH

Tratamiento del SUH

Secuelas del SUH

Caso clínico

Prevención del SUH

Prevención en el contagio del agente etiológico

Prevención del desarrollo de formas agresivas

Seguimiento de los pacientes con SUH

Conclusiones

Bibliografía

Apéndice: Campañas prevención SUH

Objetivos

Revisar conceptos relevantes y novedades en relación al identificar medidas preventivas y pautas de seguimiento del Síndrome urémico hemolítico.

Reconocer y detallar en rol del pediatra en la prevención y el seguimiento del Síndrome urémico hemolítico.

Introducción:

El Síndrome urémico hemolítico (SUH), es una enfermedad de comienzo agudo que afecta principalmente a niños pequeños y lactantes. Se caracteriza clínicamente por presentar anemia de tipo hemolítica acompañada de plaquetopenia y daño renal. Constituye la causa más frecuente de insuficiencia renal en Argentina siendo también la tercera causa de transplante renal en nuestro país.

La forma más frecuentemente encontrada en nuestro medio, es la que sigue a un episodio de diarrea aguda con o sin sangre en las deposiciones. Esta variante, es considerada epidémica en nuestro país. Dada la frecuencia de esta enfermedad infecciosa y sus posibles consecuencias, es importante reforzar el rol del pediatra en las actividades de prevención, así como en el seguimiento clínico de los niños que han sufrido este síndrome, más allá de su seguimiento por especialistas según la afectación clínica secuelar que hayan padecido.

Fisiopatología del síndrome urémico hemolítico

El SUH es una microangiopatíatrombóticamultisistémica de posibles diversas etiologías. Puede clasificarse en típico o atípico según presente o no el antecedente de diarrea como pródromo de la enfermedad. La forma más frecuente de SUH en los niños es la llamada Diarrea positivo y es producida por cierto grupo de enterobacterias, mayoritariamente Escherichiacolienterohemorrágica (ECEH) O157:H7. Esta bacteria tiene la particularidad de poder sintetizar una proteína de exportación, conocida como verotoxina, que es la responsable del desarrollo del síndrome. El SUH asociado a verotoxina es prevalente en las regiones del mundo donde ocurre con mayor incidencia de gastroenteritis por ECEH como nuestro país aunque también es medianamente frecuente en Canadá, EEUU y Europa occidental. 

Las verotoxinas son exotoxinas producidas por una variedad limitada de serotipos de E. Coli. La mejor identificada, también conocida como shiga-like posee 2 fracciones activas: la cadena A, que inhibe la síntesis proteica causando la muerte celular y la cadena B, responsable de la adhesión a receptores glucolipídicos específicos como Gb3. La presencia de estos receptores en algunas líneas celulares hace especialmente susceptible al daño a algunos tejidos, favoreciendo su lisis y las expresiones clínicas concomitantes. De esta manera, son sensibles al daño de la toxina similshiga los eritrocitos, las células epiteliales del colon y las células epiteliales de túbulos renales, así como las de la médula y corteza renal. En Argentina es posible encontrar también la verotoxina tipo II, más agresiva, pero de características funcionales similares a la shigalike. 

Shigelladysenteriae, Shigellaflexneri, Shigellasonnei y Shigellaboydii son también productoras de verotoxinas, aunque los mayores productores de toxinas son los serotipos de Escherichiacoli 0157:H7 y 026:H11. La infección por estos gérmenes productores de exotoxinas se distribuye en un espectro clínico que va desde la gastroenteritis al desarrollo del síndrome urémico hemolítico pasando por la colitis hemorrágica. 

Másalláde que varias son las líneas celulares afectadas, el daño endotelial explica mayoritariamente las distintas manifestaciones clínicas del SUH. La toxina favorece la liberación de sustancias protrombóticas endoteliales como el factor de von Willebrand y el fibrinógeno. El desarrollo de microtrombos en órganos diana de la enfermedad como el riñón y el sistema nervioso central, genera lesión isquémica y la expresión signosintomatólogica consecuente. 

Otro factor de virulencia descripto es una proteína de membrana externa llamada intimina. Esta proteína se encuentra asociada a la adherencia de la bacteria a la célula epitelial, la iniciación de las señales de transducción y la desorganización de las microvellosidades. La presencia de intimina le confiere a las cepas una mayor virulencia. Sin embargo no es esencial para la patogénesis, estando vinculada con brotes epidémicos más que con casos aislados. 

Las formas Diarrea negativas del SUH se denominan genéricamente atípicas. Son casos en general graves pero esporádicos, muchos de ellos agrupados de forma familiar. 

Epidemiología del SUH

El SUH predomina en nuestro país. Es casi 10 veces más frecuente que en las regiones con riesgo en el resto del mundo  registrándose 450 nuevos pacientes por año. La incidencia en el año 2006 fue de 13,9 casos por cada 100000 niños menores de 5 años, siendo ésta en Canadá, 2do país en frecuencia, de 1,4. 

De todas las bacterias capaces de sintetizar verotoxinas y consecuentemente favorecer el desarrollo del Síndrome urémico hemolítico, las ECEH son las másfrecuentemente implicadas.

EscherichiacoliO157:H7, identificado por primera vez como patógeno humano en 1982, es el serotipo prevalente asociado a grandes brotes y casos esporádicos de colitis hemorrágica y SUH. La dosis infectiva capaz de ocasionar enfermedad es de 10 a 100 bacterias por gramo de alimento.

Escherichiacoli es un bacilo gram negativo de la familia Enterobacteriaceae. La mayoría de las E. Colipertenecen a la flora habitual del tubo digestivo. Las cepas patógenas se distinguen de la flora normal por poseer factores de virulencia como exotoxinas. Las E. Colienterohemorrágicas poseen la capacidad de causar lesiones por unión y destrucción del epitelio intestinal humano. Establecen adhesiones bacterianas estrechas con la membrana celular epitelial y la destrucción de los microvellosidades en el lugar de liga, desarrollando daño extenso en la mucosa que se manifiesta como diarrea sanguinolenta en primer lugar.  

ECEH son patógenos zoonóticos. Rara vez causan enfermedades en los animales y los rumiantes se reconocen como su reservorio natural principal. El ganado vacuno se considera la fuente más importante de las infecciones humanas con ECEH O157, aunque también se han descripto en ovejas, cabras, búfalos y ciervos. Los cerdos y aves de corral no se consideran un fuente contagiante de ECEH. 

La principal vía de transmisión de ECEH O157 y no-O157 son los alimentos contaminados como carne cruda o insuficientemente cocida, hamburguesas, embutidos fermentados, morcilla, leche no pasteurizada, yogurt, quesos, mayonesa, papas, lechuga, brotes de soja y alfalfa, jugos de manzana no pasteurizados, y agua, entre otros muchos.

La contaminación de los alimentos se debe principalmente al contacto con las heces del ganado vacuno. Otras formas de transmisión incluyen el contacto directo del hombre con los animales, la contaminación cruzada durante la preparación de alimentos, y la transmisión persona a persona por la ruta fecal-oral. La contaminación fecal del agua puede deberse a la descarga de materia fecal en aguas de recreación o en aguas de pozo que son consumidas sin previo tratamiento de purificación.

Dada la alta tasa de SUH, la carencia de un tratamiento específico, y la alta morbilidad, la prevención primaria de las infecciones por ECEH es fundamental para disminuir su impacto sanitario.

Clínica y diagnóstico del SUH

El SUH es una enfermedad de comienzo agudo que presenta anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia y distintos grados de daño renal. Habitualmente el motivo de consulta es la palidez súbita y la disminución de la diuresis y es posible rescatar el dato epidemiológico de diarrea aguda con sangre o sin ella en los 15 días previos a la consulta. Las manifestaciones clínicas dependen de la afección de los órganos blanco de la toxina, siendo los más afectados el intestino, el riñón y el sistema nervioso central (SNC). 

- El daño microangiopático por afectación endotelial favorece la aparición de anemia hemolítica y plaquetopenia con los consiguientes palidez,  petequias y hematomas. 

- La afectación renal genera distintos grados de insuficiencia, siendo la oliguria la expresión más frecuente, aunque algunos niños, con peor pronóstico, presentan periodos de anuria. La afectación de la funcionalidad renal predispone a la hipervolemia que se manifiesta por hipertensión arterial, distintos grados de edema, e incluso insuficiencia cardíaca congestiva. 

- Las manifestaciones neurológicas pueden deberse a daño endotelial en el SNC o a los trastornos electrolíticos secundarios al fallo renal. Pueden manifestarse desde síntomas como irritabilidad o somnolencia y letargia, hasta convulsiones generalizadas y coma.

- Estrictamente, cualquier órgano de la economía puede ser afectado al sufrir daño en su vasculatura. Es destacable la afectación intestinal como colitis hemorrágica y el daño miocárdico que, aunque es muy infrecuente, puede ser de mucha gravedad.

La base del diagnóstico es la sospecha clínica, de ahí la importancia de la información a los pediatras de atención primaria. Siendo en nuestro país un síndrome muy frecuente, en niños previamente sanos que consultan por oligoanuria y palidez súbita con o sin el antecendente de diarrea con sangre, debe sospecharse SUH.

Inicialmente se debe solicitar hemograma y frotis de sangre periférica, además de función renal y orina completa. La presencia de anemia y plaquetopenia con esquistocitos en el frotis es sugestivo de daño en la microvasculatura. Tanto la urea como la creatinina se encuentran elevadas y en la orina es frecuente encontrar hematuria con grados variables de proteinuria.

Posteriormente se debe solicitar hepatograma y dosaje de LDH, que nos permite valorar la naturaleza hemolítica de la anemia y estado ácido base con ionograma completo para mejor estimar la afectación renal. Es de buena práctica agregar a estos estudios iniciales electrocardiograma y telerradiografía de tórax para estudio de la eventual sobrecarga de volumen. Se debe solicitar además, coprocultivo y, de ser posible, dosaje de verotoxina en materia fecal. Si el paciente presentara sintomatología neurológica, se debe pedir una tomografía computada cerebral.

La valoración tanto del hemograma como de la función renal debe ser por lo menos diaria, de manera que se puedan tomar medidas como la diálisis o la transfusión de glóbulos rojos frente a descompensaciones o empeoramientos. En algunos centros, se utiliza el valor de LDH como marcador serológico de evolución, ya que su aumento se relaciona con la hemólisis producida por el daño en el endotelio y su mejoría es comparable al aumento del valor de hematocrito y hemoglobina una vez superada la etapa aguda.

Tratamiento del SUH

No existe tratamiento específico para el SUH. El tratamiento es de sostén y resolución de las complicaciones eventuales. No está indicado el tratamiento antibiótico contra las enterobacterias productoras, ya que el daño sistémico se encuentra vinculado al efecto de las exotoxinas que producen, mas que a su efecto directo.

La monitorización clínica acompañada de laboratorios reglados permitirá el diagnóstico precoz de complicaciones. Balance de ingresos y egresos, ritmo diurético, toma de tensión arterial, función renal e ionograma sérico, permitirán determinar la necesidad de implementación de diálisis que, de ser necesaria, debe ser precoz y se prefiere peritoneal. El control del hemograma en concordancia con la valoración de la suficiencia cardiorrespiratoria permitirá determinar la necesidad de transfusión de glóbulos rojos, siendo necesario recordar que en el período de estado, tanto los propios como los glóbulos rojos nuevos sufrirán hemólisis intravascular de manera que se debe transfundir cuando sea estrictamente necesario. 

Secuelas del SUH

En el SUH producido por ECEH, más del 95 % de los pacientes se recuperan de la enfermedad aguda, gracias a los métodos actuales del manejo hidroelectrolítico, de la hipertensión arterial y de la insuficiencia renal aguda (IRA) 

Aunque la mortalidad está condicionada por las infecciones intercurrentes y las complicaciones neurológicas, intestinales o cardíacas, la morbilidad de este grupo de pacientes se encuentra condicionada por las secuelas renales. Estudios de seguimiento han mostrado que el 65% de los pacientes recuperan la función renal y la tensión arterial a valores normales, en el 15 % persiste proteinuria con o sin hipertensión y el 20 % restante presenta insuficiencia renal crónica (IRC)

- El pronóstico renal a largo plazo está condicionado tanto por el grado de lesión renal aguda como por la destrucción inicial de la masa de nefrones. Se ha demostrado que durante la fase aguda de la enfermedad la presencia, la intensidad y la duración de la anuria, la hipertensión y la necesidad de diálisis están asociadas a un riesgo aumentado de lesiones renales residuales e IRC. 

Algunos autores estiman que si el período de oligoanuria es mayor a 15 días, las probabilidades de evolucionar IRC son del 90%, bajando a 2% si la duración fue menor a 7 días.

Los mecanismos implicados en el daño renal son complejos. Además de la microangiopatía propia del SUH, la disminución en la perfusión parece tener un lugar relevante el desarrollo de las secuelas. Es por eso que resulta importante recalcar, la necesidad del reconocimiento precoz de pacientes con disminución en el volumen efectivo y la consecuente expansión isotónica.

Las manifestaciones del daño al SNC deben ser valoradas con una mirada amplia, descartando trastornos hidroelectrolíticos (que pueden ser tratados médicamente) para luego atribuir la responsabilidad al daño microangiopático. Las secuelas neurólogicas son infrecuentes, menos del 5% de los pacientes las sufren. En la mayoría de los casos se manifiestan como déficit sutiles que afectan el desempeño escolar, aunque en algunos niños están descriptos trastornos convulsivos. 

 La mayoría de los pacientes presentan afectación gastrointestinal autolimitada en el período agudo. Sólo un pequeño grupo, la magnitud de la colitis isquémica secundaria al daño de la vasculatura favorece complicaciones como la perforación intestinal o el prolapso rectal. 

Caso Clínico

Joaquín tiene 5 años. Vive en el barrio de Parque Chacabuco con su mamá Andrea, su papá Osvaldo y su hermana Maia. Él y su hermana van a un jardín de infantes cercano a su casa: Joaquín a preescolar y Maia a la sala de 3 años. Como los padres trabajan todo el día en un taller de costura, los niños concurren al jardín jornada completa. La casa familiar es un departamento con 2 habitaciones en un edificio de 3 pisos, sin ascensor. Tienen un perrito cachorro. 

Conocimos  a Joaquín y su familia en marzo del 2013. Andrea lo trajo a la guardia de nuestro hospital porque desde hacía 2 días, le llamaba la atención que hiciera pis de color bien oscuro.

Al llegar al hospital, Joaquín se encontraba en buen estado general, compensado, era colaborador y estaba de muy buen humor. Presentaba leve taquicardia, con buena perfusión distal y tensión arterial normal. A nivel del aparato respiratorio, buena entrada de aire y sólo se observaba un leve catarro de la vía aérea alta. El abdomen era blando, depresible pero levemente doloroso a la palpación del marco colónico. Refería la madre buena actitud y tolerancia alimentaria y el niño se observaba clínicamente normohidratado. 

Andrea nos contó que Joaquín era un nene sano, que tenía todas sus vacunas al día y relató como único antecedente patológico relevante broncoespasmos ocasionales durante el otoño que no requirieron internación. 

Se solicitó  un análisis de orina completo dado el relato materno, hallando como datos relevantes hematuria ++ y proteinuria ++. 

Por hallarse  clínicamente normohidratado y normotenso, se decidió citar en 48 hs para repetir la valoración clínica y el análisis de orina y se indicaron pautas de alarma 

Un día después se revalora,  el niño no se ve en buen estado, fundamentalmente por la marcada palidez. La madre refirió que el niño no hizo pis en las últimas 12 hs. 

Con alta sospecha de estar en presencia de un Síndrome urémico hemolítico, se solicitaron algunos estudios de  laboratorio y nueva muestra de orina. 

Más allá de la marcada palidez mucocutanea, el niño impresionaba  compensado, normohidratado, conectado y afebril. En suficiencia cardiorrespiratoria, buena entrada de aire bilateral y sin presencia de ruidos agregados. Buenos pulsos distales y el relleno capilar no alterado. A nivel abdominal ruidos hidroaéreosnormodistribuidos pero aumentados en intensidad y la palpación profunda del marco colónico dolorosa. No se observa edema periférico, la piel es normal y pálida .

Se recibieron  los resultados de los estudios pedidos y mostraron anemia (Hb 8,5 g/dl, Hto 29%), marcada plaquetopenia (90000/mm3), leucocitosis (16000/mm3) y alteración en los parámetros de funcionalidad renal (Creatinina: 1,5 mg/dl, Urea: 80mg/dl), persistiendo la hematuria y proteinuria.

Con diagnóstico presuntivo de Síndrome urémico hemolítico, se decide su internación en la sala de Pediatría.

Al ingreso se realizó  una nueva muestra de sangre para completar el estudio, telerradiografía de tórax y electrocardiograma, muestra de materia fecal  para coprocultivo y estudio de verotoxina.

Se indicó dieta hiposódica, hipercalórica y normoproteica, agua (no gaseosas o jugos) según su sed, con balance estricto para decidir el aporte hídrico diario total.

Osvaldo, el papá informó que la semana anterior Joaquin habían presentado diarrea de 3 o 4 días autolimitada, con  presencia de estrías de sangre roja que los padres interpretaron como producto de la irritación perianal secundaria a las múltiples deposiciones líquidas. Se interrogó acerca de transgresiones alimentarias, consumo de carne picada, yogures no correctamente conservados y asistencia a natatorios, no hallando un antecedente epidemiológico relevante.

Los nuevos resultados arrojaron  más datos a favor de la microangiopatia. La presencia de esquistocitos en el frotis acompañada de hiperbilirrubinemia indirecta (10 mg/dl) y aumento de la LDH (755 U/l) por anemia hemolítica. Tanto el estado ácido-base como el ionograma no presentaronn alteraciones, en tanto que la telerradiografía de tórax y el electrocardiograma no evidenciaron  sobrecarga de volumen o insuficiencia cardíaca congestiva. 

Durante el primer día de internación, Joaquín se mantuvo estable. Pese a la presencia de dolores cólicos a nivel abdominal y una deposición desligada con trazas de sangre, jugó durante la tarde con su madre y se alimentó sin dificultades. La diuresis se conservó, presentando balances levemente positivos (en 300 ml) a lo largo del día con un aumento concomitante (250 mg) en el peso respecto al del ingreso. El ritmo diurético fue de 0.55 ml/kg/h, la tensión arterial se mantuvo dentro de parámetros normales y el paciente no presentó síntomas neurológicos.

En la mañana del 2do y 3er día de internación se solicitaron controles de laboratorio. Pese a un aumento progresivo de los valores de LDH (755 U/l al ingreso, 900 U/l al 2do día, 1100 U/l al día siguiente), la función renal se mantuvo estable al igual que el ritmo diurético y la tensión arterial. El control del hemograma expresó la anemia marcada, presentando al 3er día un hematocrito del 20%. El paciente se mantuvo en suficiencia cardiorespiratoria, pero con limitación en sus actividades.  

Al 4to día de internación se recibió  el resultado positivo del coprocultivo para E. Coli y se decide, pese a que su hermana se encontraba asintomática, solicitarle a ella también un coprocultivo. El ritmo diurético mejora (0.8 ml/kg/h) y el balance del día fue neutro.

El 5to día de internación Joaquín presentó una marcada mejoría clínica. De buen humor, no presenta dolor abdominal. Impresiona haber mejorado la palidez mucocutanea, se mantuvo  normotenso, normohidratado y sin edemas. El laboratorio confirmó la mejoría: presenta un Hto de 27% con un valor de Hb de 7g/dl. La función renal mejoró (Cr: 1 mg/dl, U: 40mg/dl), manteniéndose dentro de parámetros normales el estado ácido base y el ionograma. La bilirrubina indirecta también mejora (6 mg/dl), aunque la concentración de LDH (1000 U/l) se mantiene elevada. El ritmo diurético aumenta a 1,5 ml/kg/h y el balance se negativiza, presentado una pérdida de peso de 350 g respecto al valor máximo censado en la internación. Se planifica con la familia y el equipo tratante el egreso hospitalario para el día siguiente 

A los 7 días se dio el alta a Joaquín. Los controles de laboratorio del 6to día de internación demuestran una limitación en la anemia y plaquetopenia (Hto 32%, Hb 10g/dl, plaquetas 165000) con disminución en la hemólisis (bilirrubina indirecta 3 m/dl, LDH 700) y marcada mejora en la función renal (Cr  0.7mg/dl y U 38 mg/dl). La diuresis se mantiene en un ritmo normal y el paciente se ve en buen estado general. 

Recibimos el coprocultivo de Maia también positivo para E. Coli y, aunque la niña se mantiene asintomática, se realiza un control de laboratorio.

48 hs después del alta, Joaquín, Maia, Andrea y Osvaldo asisten al control planificado en Hospital de día. Se toma una muestra de sangre de Joaquín que, al igual que la solicitada anteriormente a su hermana, presenta resultados dentro de parámetros normales. Ambos niños se encuentran en buen estado general, sin datos patológicos a la exploración clínica. 

Andrea está muy contenta, después de varios días de preocupación por la salud de sus hijos, por fin se siente aliviada. Osvaldo nos pregunta si los chorizos pueden ser causa del Síndrome que sufrió su hijo: nos cuenta que el sábado previo al inicio de la diarrea, Joaquín y Maia visitaron la Reserva ecológica con sus tíos y al salir, almorzaron en un puesto de la Costanera. Le respondemos que sí y notamos su aflicción; Andrea se muestra sorprendida, no creyó que esa salida inocente podría haber ocasionado tal cuadro clínico y nos confiesa que en otras oportunidades les había ofrecido embutidos a sus hijos, incluso siendo estos más pequeños. Les explicamos los riesgos de este tipo de alimentos así como los de otros potenciales y detallamos consejos en relación a la limpieza y seguridad de los alimentos ofrecidos a los niños. Andrea se muestra muy atenta y realiza varias preguntas. Osvaldo parece todavía consternado, pero nos agradece los consejos para evitar problemas en el futuro.

Una semana después, recibimos el resultado positivo para la búsqueda de verotoxina en la muestra de materia fecal de Joaquin, siendo negativa en la de su hermana. Dicho resultado confirma el diagnóstico de SUH epidémico.

Joaquín y su hermana realizaron, desde ese día, sus controles de salud en el Consultorio externo del hospital. En el seguimiento durante el primer año, Joaquín no presentó registros hipertensivos y mejoró progresivamente su proteinuria. 18 meses desde el diagnóstico de SUH, las orinas fueron completamente normales, asi como se mantuvieron la urea y creatinina. Continúa en seguimiento y control semestral desde entonces. 

Prevención del SUH

Se pueden diferenciar dos niveles de acción de prevención en relación al SUH. Por un lado, la prevención de la transmisión del agente causal de la forma endémica en Argentina. Por el otro, la prevención del desarrollo de formas agresivas de la enfermedad, puntualmente en lo que respecta al daño renal, mayor condicionante de la morbilidad a largo plazo de los niños que sufren este síndrome. 

Prevención en el contagio del agente etiológico

Desde hace unos años, al reconocer con mayor detalle los mecanismos patogénicos y el modo de transmisión del principal agente causal, diversos organismos han promovido estrategias de prevención primaria, destinadas a reducir la incidencia del SUH. Aunque muchas campañas han sido pensadas para la población general, el pediatra de cabecera continua siendo para muchas familias, una fuente confiable de consejos en relación a la crianza y el cuidado de sus hijos, de manera que es vital que los profesionales estemos informados y actualizados para responder dudas surgidas de este tipo de campañas públicas. Y más aún: los pediatras debemos tener un rol activo en materia de prevención, incluyendo información, recomendaciones e ideas en los controles de salud programados. Algunos de ellos tendrán que ver con situaciones estacionales (como la protección solar durante el verano), otros con hitos madurativos alcanzados por los niños a distintas edades (guardar en sitios seguros los productos de limpieza antes del inicio del gateo y deambulación) y algunos más estarán relacionados con situaciones epidemiológicas particulares (como la vacunación preventiva en grupos de riesgo para la Gripe).

Argentina es un país considerado de riesgo para el contagio de enterobacterias productoras de verotoxina y el posterior desarrollo de Síndrome urémico hemolítico. De manera que es fundamental que los consejos relacionados con la prevención del agente causal sean incluidos dentro de las consultas pediátricas.   

E. Coli productor de toxina shiga se encuentra frecuentemente en el intestino de animales bovinos sanos. Llega a la superficie de las carnes de consumo por contaminación con materia fecal durante el proceso de faena o su  manipulación posterior en frigoríficos, carnicerías y supermercados. Ningún corte pareciera presentar mayor posibilidad de contaminación: solo la carne picada, por la manera en la que es procesada, presenta mayor riesgo. Durante el trozado, se mezclan distintos cortes de carne remanente y la bacteria pasa de la superficie de la carne al interior del producto, donde es más difícil que alcance la temperatura necesaria para eliminarse durante la cocción. Por eso: 

Es fundamental la cocción completa de la carne vacuna. En especial se debe cocer adecuadamente la carne picada y todos los productos elaborados con ella (hamburguesas, albóndigas, salsas). La bacteria productora de vero toxina se destruye a una temperatura de 70ºC.

No deben quedar partes rosadas o rojas en el interior de la pieza, ya que a menudo no han alcanzado la suficiente temperatura para la eliminación de gérmenes y aún se encuentran crudas. 

De la misma manera, no debe ofrecerse a los niños jugo de carne crudo. 

Debe hacerse especial hincapié con las familias de los niños pequeños que inician su alimentación complementaria, ya que es frecuente que durante la incorporación de carne vacuna se prefieran formas fáciles masticar por los lactantes, como los pequeños trozos de la carne picada.

Pese a que la forma mejor estudiada de transmisión es por el consumo de carne vacuna mal cocida, existen otras formas de contagio: 

El agua puede contaminarse por contacto con heces del ganado y convertirse en fuente de contagio tanto por consumo como por su uso para riego y la consiguiente contaminación de verduras. 

Es importante insistir a las familias de nuestros pacientes en la necesidad de consumo de agua segura (para evitar esta patología como muchas otras que presentan transmisión fecal – oral) y la higiene adecuada de frutas y verduras. Los consejos son válidos tanto para los hábitos en el hogar, así como para los cuidados necesarios a la hora de viajar con niños, sobre todo si se visitan campos o lugares que carecen de agua potable. 

Si se tienen dudas en relación a la seguridad del agua, sólo con el agregado de 2 gotas de lavandina por litro de agua (dejando reposar luego 30 minutos) o hirviéndola por 2 o 3 minutos, se obtiene agua lista para el tomar. 

Tanto el agua para consumo como el agua de arroyos, ríos y piscinas debe ser segura. Se han descrito brotes en grupos de pacientes que han acudido al mismo natatorio. Es importante bañarse con fines recreativos en aguas seguras, asi como clorar adecuadamente el agua de las piletas.

Las verduras y otros alimentos, pueden también ser fuente de contagio al contaminarse de forma cruzada con carne cruda o mal cocida: 

Los alimentos crudos, en especial las carnes deben ser guardadas en recipientes cerrados separados del resto de los alimentos, ya sea en bolsas como en recipientes plásticos. 

A la hora de manipular y cocinar, no deben utilizarse los mismo utensilios para el preparado de carnes que los que se usan para el procesamiento de los alimentos que se sirven crudos. Debe ponerse especial énfasis en elementos plásticos como recipientes o tablas para cortado.

En bibliografía actualizada, se describe también el contagio y el posterior desarrollo de SUH por consumo de lácteos no debidamente pasteurizados o que han perdido la cadena de frio. Principalmente esta descripto el rol del yogurt en la población pediátrica. Por eso, debe instruirse a los padres en relación a cuidados en la manipulacióny guardado de los alimentos: 

Es fundamental conservar la cadena de frio, fundamentalmente de los lácteos: se debe elegir comprarlos en comercios seguros cercanos al hogar, y durante la estadía dentro del supermercado, adquirirlos al final del recorrido para que estén fuera de la heladera el menor tiempo posible. 

Si se eligen productos congelados o se congelan alimentos, no deben estar crudos y si se descongelan no pueden ser congelados nuevamente, ya que de esta manera se favorece el sobrecrecimiento bacteriano. 

Se debe tener especial cuidado en los vencimientos de los productos alimentarios tanto al comprarlos como al almacenarlos para el consumo posterior.

Prevención del desarrollo de formas agresivas

La insuficiencia renal aguda prerrenal por deshidratación es la causa más frecuente de oliguria y anuria. Cualquiera sea la causa de la disminución del volumen efectivo, la expansión precoz mejora en la perfusión renal, disminuyendo el daño por hipoxia que favorece la aparición de necrosis tubular aguda y el consiguiente daño. Ningún tratamiento ha demostrado ser útil para reducir la severidad de la lesión renal una vez el SUH se ha establecido, de manera que las medidas terapéuticas en el periodo agudo funcionan únicamente como soporte. 

El daño renal en el SUH está condicionado principalmente por dos factores. En primer lugar, y como sucede con otros agentes etiológicos de diarrea aguda, la deshidratación consecuente a la pérdida de agua y electrolitos por el tubo digestivo contrae el espacio intravascular, disminuyendo la perfusión renal efectiva. En segundo lugar, una vez avanzada la respuesta inflamatoria en las células endoteliales y del epitelio por el daño producido por la toxina, se pierde la función primordial de barrera del intestino. Este efecto favorece el ingreso a la circulación de verotoxina. Las células endoteliales en general, además de las mesangiales y las del epitelio renal, son el blanco de la toxina produciendo daño microvasculatura renal y generando trombos que contribuyen a la isquemia renal; este proceso precede al período de estado del SUH. Si los pacientes con riesgo de SUH que consultan por diarrea y deshidratación, se reconocen al principio de la enfermedad y se maneja de forma agresiva la deshidratación, entonces el breve intervalo entre la primera presentación y desarrollo franco del Síndrome urémico hemolítico, podría ser explotado para mantener o mejorar la perfusión renal, apagado el posible daño renal. Así, algunos autores demostraron que la expansión de volumen, posee un efecto nefroprotector en el SUH.

Una vez más, el rol del pediatra general toma un lugar relevante. La adecuada perfusión de riñón es aconsejable en todos los pacientes con riesgo de insuficiencia renal aguda sea cual fuere la causa e independientemente del desarrollo posterior del Síndrome. El adecuado manejo de la injuriaprerrenal puede evitar el daño renal por gastroenteritis de cualquier causa y disminuir la frecuencia de desarrollo de variantes oligoanúricas de SUH. Algunos estudios permiten pensar que la deshidratación previa a la internación es un factor que podría incrementar el riesgo de presentar una recuperación incompleta de la función renal en el seguimiento a largo plazo en niños que padecieron SUH D+. 

Es por eso que es importante recalcar la necesidad de valoración intensiva de signos de deshidratación en pacientes con factores de riesgo y el accionar precoz para garantizar adecuada perfusión sistémica independientemente del cuadro causal. La expansión con soluciones isotónicas como la solución fisiológica (ClNa 0,9 N) es una opción económica y accesible. Debe indicarse a 20 ml/kg por vía endovenosa y puede repetirse la dosis hasta 3 veces si así se considera, teniendo como recado la aparición de signos de hipervolemia.   

Actualmente se encuentran en investigación otras líneas para, una vez diagnosticado el síndrome, neutralizar la toxina producida e impedir que atraviese la barrera intestinal y se una a sus receptores en los órganos blanco provocando la cascada signo-sintomatológica. Aunque estas estrategias son resorte del especialista, es importante, como pediatras generales, mantenerse informado respecto a avances que permitan ofrecerle a nuestros pacientes mejores oportunidades de evitar las secuelas: 

Se estudia la administración oral de un análogo del receptor Gb3 con capacidad de unir la toxina en niños con SUH y evitar el daño tisular por adhesión a esta glicoproteína de membrana celular. 

Desde hace unos años también se trabaja en la producción de vacunas proteicas símiles a toxoides shiga que puedan inducir protección contra la acción de la toxina, pero aún se encuentran en su fase experimental animal.

Por último, la demostración de que el daño tisular producido por toxina shiga no ocurre en modelos animales sin el gen para la síntesis del Gb3, aporta evidencias en favor de que, una inhibición de la síntesis de los receptores Gb3 en los órganos blanco de niños afectados por SUH, podría ser una intervención farmacológica efectiva. 

Seguimiento de los pacientes con SUH

Una vez otorgado el egreso hospitalario, se deben atender varios aspectos en relación a su seguimiento ambulatorio. En primer lugar es importante destacar que los niños no requieren reposo ni restricción de sus actividades, sólo deben atenderse los problemas que hayan podido surgir de la enfermedad aguda. El daño en la microvasculatura se autolimita no dejando predisposición al sangrado ni fragilidad capilar y, tanto el recuento plaquetario como el de eritrocitos se recupera, permitiendo también recuperar las actividades habituales.

Tener la precaución de tener al menos 2 coprocultivos negativos para permitir el reingreso escolar. Es buena la recomendación de la incorporación de probióticos (como el Actimel ®), durante una semana, para recuperar la flora intestinal y negativizar la presencia de ECHE en la materia fecal. 

El pediatra de cabecera del niño será quien coordine el grupo de seguimiento, estimulando el trabajo interdisciplinario. Muchos de los estudios que requiere el seguimiento, podrán ser solicitados y valorados por el médico de cabecera.  

Dependiendo de las secuelas, será necesario el seguimiento de distintos especialistas, de los que merecen destaque el neurólogo, el gastroenterólogo y, especialmente, el nefrólogo.  

Deben recibir control de su función renal, ionograma (sérico y urinario), presión arterial y proteinuria. Puede establecerse un paralelismo entre la gravedad de la etapa aguda y la presencia de secuelas, sin embargo, todos los pacientes deben ser evaluados rutinariamente hasta la adolescencia. 

En seguimientos horizontales a largo plazo, distintos grupos han valorado que un porcentaje no despreciable desarrolla con el tiempo enfermedad renal, manifestada como proteinuria o hipertensión. Es por esto que se recomienda solicitar microalbuminuria en los controles (como forma de detección precoz de proteinuria) y monitoreo ambulatorio de la tensión arterial. Se sugiere a los enfermos que han desarrollado formas leves o moderadas, controles luego del alta a la semana, al mes, a los 3 meses a los 6 meses y hasta la adolescencia de forma anual.

Todos los pacientes que han sufrido SUH se benefician de una dieta normoproteica e hiposódica a lo largo de toda su vida. 

Aquellos que presentan hipertensión arterial o microalbuminuria o proteinuria deben recibir inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina como el enalapril. Este fármaco renoprotector influye en la hemodinámica glomerular, disminuyendo la pérdida proteica.

El pediatra de cabecera debe atender también cuestiones relativas al control de niño sano, al igual que lo haría con otros pacientes. En primer lugar, para acompañar a la familia, valorar aspectos esenciales del crecimiento y desarrollo que pueden estar afectados a largo plazo por secuelas que no son evidentes en el control inmediato.

Es necesario controlar el crecimiento pondoestatural. La enfermedad renal crónica, así como la falla renal crónica alteran de forma solapada el crecimiento, de manera que su valoración permite intervenciones tempranas y potencialmente exitosas.

El desempeño escolar puede verse afectado por secuelas neurológicas que favorezcan trastornos en el lenguaje o en el aprendizaje. La detección y el acompañamiento adecuado permitirán disminuir los problemas de este grupo de pacientes. 

Debe aconsejarse a las familias hábitos saludables que impactarán en todos los integrantes y de los que se beneficiará especialmente el paciente en seguimiento. Como se mencionó previamente, la dieta debe ser hiposódica y se debe tener especial atención en los productos que contienen la llamada “sal oculta” como las galletitas y los productos enlatados. Se sabe que el salar la comida es una costumbre, de manera que si esta no es inculcada en los niños, se podrá sostener a largo plazo la dieta sin sal agregada. 

La seguridad de los alimentos consumidos debe ser total. Más aún en aquellos pacientes que presentan algún grado de daño renal. No solo por la posibilidad teórica de recontagio (el antecedente de enfermedad no protege contra futuras infecciones) sino porque además, enfermedades comunes como las diarreas agudas y la deshidratación pueden afectar el filtrado glomerular acelerando la progresión de la secuela.

Estimular a las familias a que compartan su experiencia con otras de su comunidad cercana: amigos, familias compañeras de la escuela y el club. 

Conclusiones:

Casos como el de Joaquín, lamentablemente, son frecuentes en nuestro país. Algunos de estos niños presentan complicaciones tanto agudas como secuelas que comprometen su vida por una patología contagiosa pero prevenible.

Las ideas para limitar el contagio de los gérmenes productores de verotoxina son medidas sencillas que implican hábitos saludables beneficiosos en muchos otros aspectos además que en la prevención del SUH. 

Dentro de las aristas que componen el accionar del Pediatra, una de las más gratificantes es la de educador. Enseñar cómo cuidar a los niños, como ayudarlos a crecer, cómo estimularlos a desarrollarse, cómo prevenir accidentes, cómo solucionar conflictos en la familia, cómo prevenir enfermedades y cómo cuidar a quien está o estuvo enfermo.  

El impacto de acciones individual como profesionales y ciudadanos a la hora de frenar la epidemia de este Síndrome es enorme. Porque con ideas y solucionessencillas pero coordinadas, se puede ayudar a resolver problemas complejos que afectan a nuestra sociedad. Es intrínseco a la profesión el rol de agentes promotores y protectores de la salud de los niños de nuestra comunidad; más aún es imprescindible y enormemente gratificante

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Apéndice: Campañas prevención SUH

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