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Enfermedad de Kawasaki

Definición

Es una vasculitis febril aguda de la infancia que afecta a los grandes vasos  coronarios y se asocia a otros múltiples trastornos sistémicos.

En los últimos años, esta enfermedad a sustituido a la fiebre reumática como primera causa de cardiopatía adquirida en la población pediátrica de EEUU y Japón.

Se desconoce la causa pero hay una fuerte sospecha que sea de causa infecciosa.

Etiopatogenia

Se produce una vasculitis en todos los vasos sanguíneos, sobre todo en las arterias de calibre medio con predilección de los vasos coronarios que desencadena una respuesta inflamatoria con elevación de todas las inmunoglobulinas.

Clínica

Presenta 3 fases clínicas:

  • Fase febril aguda: Dura 1-2 semanas, Fiebre y signos de enfermedad aguda.
  • Fase subaguda: Dura hasta la 4° semana. Inicia cuando cede la fiebre, pueden persistir la inyeccion conjuntival, irritabilidad. Esta fase se asocia a descamacion de los dedos, trombocitosis, aneurismas coronarios.
  • Fase convalecencia: Comienza cuando todos los signos clínicos de la enfermedad han desaparecido y continúa hasta que la VSG y PCR se normalicen (aproximadamente 6-8 semanas desde inicio de la enfermedad).

Manifestaciones clínicas:

  • Fiebre de al menos 5 días de evolución. (la fiebre prolongada es un factor pronóstico en la aparición de enfermedad arterial coronaria)
  • 5 manifestaciones características de E. Kawasaki:

º Inyección conjuntival bulbar bilateral no purulenta.

º Eritema de las mucosas faríngea y oral, labios secos con fisuras y lengua en fresa.

º Edemas y/o eritemas en manos y pies, descamación de inicio periungueal en la fase subaguda.

º Exantema, de inicio en el tronco que se acentúa en pliegues inguinales, polimorfo, no vesicular .    

º Adenopatía cervical no supurativa, unilateral.

  • Otros signos y síntomas

º Irritabilidad extrema, especialmente en lactantes

º Meningitis aséptica, hipoacusia neurosensitiva.

º Diarrea, vómitos, dolor abdominal, hepatoesplenomegalia.

º Uretritis, meatitis con piuria estéril.

º Artritis transitoria (manos, tobillos o cadera), en general simétrica. 

º Otitis media aguda

Figura Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki

º Miositis.

º Tos, rinorrea.

º Meningitis aséptica, convulsiones, parálisis de los nervios periféricos o pares craneales.

º Afectación cardiaca: Miocarditis (taquicardia desproporcionada respecto de la fiebre). Pericarditis. Aneurismas arteriales coronarios aparecen hasta en el 25% de los pacientes no tratados, demostrable por ecocardiograma bidimensional. 

  • También hay signos de isquemia miocárdica, infarto, rotura de aneurisma, insuficiencia cardiaca, arritmias.

Diagnóstico

  • Clínica:

º Kawasaki típico: Fiebre de más de 5 días de evolución + 4  de los 5 manifestaciones clínicas de la enfermedad.

º Kawasaki atípico o incompleto: Fiebre de más de 5 días de evolución + menos de 4 de las otras características de la enfermedad.

  • Laboratorio y estudios complementarios.

º Leucocitosis con predominio de formas inmaduras.

º Trombocitosis.

º Anemia.

º Los reactantes de fase aguda se encuentran elevados.

º Colagenograma: normal.

º Ecografía bidimensional: Realizarla al momento del diagnóstico y de nuevo a las 2-3 semanas. Si ambas normales repetir a las 6-8 semanas del inicio de la enfermedad.

Tratamiento

  • Inmunoglobulinas intravenosas: 2 g/kg (dentro de los 10 días de empezado el cuadro o después si persisten los síntomas).
  • Aspirina (AAS) 80-100 mg/kg/día c/ 6 hs vía oral, durante la fase febril y luego del día 14º  a 3-5 mg/kg/día hasta 6 a 8 semanas después de inicio de la enfermedad como antiagregante plaquetario.

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