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Síndrome nefrótico

Definición

Sindrome clínico que abarca un amplio espectro de enfermedades y se caracteriza por:

  • Proteinuria masiva (mayor de 40 mg/m2/hora): signo marcador 
  • Hipoalbuminemia (menor de 2,5 g/dl)
  • Edema
  • Hiperlipemia

Puede ser secundario a enfermedades renales o sistémicas (cardíacas, alérgicas, metabólicas y otras) o presentarse como primario, variedad mas frecuente en pediatria. La variedad idiopática puede presentarse como: 

  • Enfermedad de cambios mínimos (85 %)
  • Glomeruloesclerosis segmentaria focal (10 %)
  • Proliferación mesangial (5 %) 

Epidemiología

  • La incidencia es mayor en varones. Se presenta  entre los 2-6 años.
  • Más del 90% de los pacientes con SNP presentan lesión mínima en la biopsia renal, presentando entonces, enfermedad de cambios mínimos.
  • Aproximadamente el 80% de los pacientes con SNP  tienen respuesta positiva al tratamiento con corticoides, denominandose entonces, corticosensibles. 

Fisiopatología 

El trastorno principal es el aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, lo que genera pérdida masiva de proteínas e hipoalbuminemia. Se sospecha que una disfunción de los linfocitos T,  origina un trastorno en la regulación de citocinas circulantes que a su vez da lugar a la pérdida de la electroneutralidad de la pared capilar glomerular modificando su permeabilidad.

El edema se produce por:

  • Disminución de la presión oncótica secundario a la hipoalbuminemia.
  • Reducción del volumen intravascular con activación del SRAA, lo que estimula la reabsorción de sodio y agua, y de la secreción de HAD que incrementa la reabsorción de agua en el TC.

Clínica 

Es frecuente la aparición de los síntomas luego de infecciones leves o picaduras de insectos.

  • Edema blando en miembros inferiores y periorbitario, derrame pleural, generalizado y ascitis
  • Oliguria.
  • Puede asociarse con dolor abdominal, anorexia, irritabilidad y diarrea.

Diagnóstico

  • Proteinuria: mayor de 40 mg/m2/hora o mayor de 50 mg/kg/día.
  • Albuminemia  menor de 2,5 g/dl.
  • Colesterol y triglicéridos: elevados.
  • Creatinina y urea: normal.
  • Ionograma: normal.
  • C3 y C4: normales en SNP
  • Sedimento urinario: cilindros hialinos y leucocitos
  • Estudios complementarios agregados para valorar complicaciones: 
    • Teleradiografía de tórax, ecografía renal y PPD
  • Si se sospecha SN secundario, solicitar: 
    • ASTO, C3, C4, ANCA, FAN 
    • Serologías para hepatitis A, B, C, HIV y TORCH.

Tratamiento

  • Inespecífico
    • Dieta hiposódica, normoproteica
    • No deben restringirse los líquidos
    • Vitamina D y calcio
  • Específico: corticoides
    • Metilprednisona 2 mg/kg/día (máximo 60 mg/m2/día) durante 4 semanas y continuar en días alternos con 40 mg/m2/día durante 4 semanas más (total 8 semanas) 
    • El 80 % responde dentro 2 semanas de tratamiento (proteinuria -/trazas en 3 días consecutivos)

Complicaciones y tratamiento de las complicaciones

  • Infecciosas
    • Peritonitis primaria por neumococo.
    • Neumonía por neumococo
    • Erisipela por estreptococo o estafilococo.
    • Si presenta varicela debe indicarse aciclovir EV. 
    • En caso de presentar una intercurrencia infecciosa se deberá suspender el tratamiento con corticoides e indicar dosis antiestrés.
  •  Edemas y anasarca

Siempre que el paciente se encuentre euvolémico, puede indicarse triple terapia diurética (furosemida, espironolactona y tiazidas), en pacientes hipovolémicos se debe recomponer el espacio intravascular con albúmina desalada (1 g/kg EV) y luego indicar el pasaje de furosemida.

  • Metabólicas: hiponatremia, hipocalcemia.
  • Trombóticas: evitar el reposo, accesos venosos e hipovolemia.

Indicaciones de biopsia renal

  • Niños < 1 año o > 8 años
  • Hematuria macroscópica
  • Microhematuria e hipertensión arterial persistente
  • C3 bajo
  • Fallo renal no atribuido a hipovolemia
  • Corticorresistencia.

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