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Enfermedad de Von Willebrand

Es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. Se hereda de forma autosómica  

Se caracteriza por disminución de la síntesis de la proteína del factor de Von Willebrand o por alteración en su función. Esta proteína favorece la adhesividad plaquetaria y transporta al factor VIII.  

Clasificación según factor VW

  • Reducido pero no ausente: Tipo 1
  • Cualitativamente alterado: Tipo 2
  • Ausente: Tipo 3

Clínica

  • Sangrados mucocutáneos espontáneos, sobre todo en boca y nariz, ante traumatismos o cirugías. En mujeres adolescentes suele diagnosticarse por la aparición de menorragias
  • Es rara la aparición de hemartrosis.

Laboratorio

  • Tiempo de hemorragia prolongado,
  • KPTT  puede ser normal.

Tratamiento

Concentrados de factor VIII, plasma fresco, desmopresina

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