+54(11)5031-0058 - Junín 1063 - CABA - Argentina 

Síndrome de Sjogren

Definición

Exocrinopatía de etiología desconocida y patogenia autoinmunitaria (infiltración linfocítica – CD4- de glándulas exócrinas e hiperreactividad de LB, con producción de autoanticuerpos circulantes). Se define por la asociación de queratoconjuntivitis seca y xerostomía.

Predomina en mujeres (9/1) de la cuarta y quinta década. 

Los síntomas son secundarios a la hipofunción glandular.

Patogenia

  • Los Linfocitos CD4 secretan IL 2 e IFN gamma.
  • Los Linfocitos B producen autoanticuerpos: Ac. Anti RO (SS-A), Ac. Anti LA (SS-B), Igs (FR)
  • Todo esto se produce en personas genéticamente predispuestas, como lo demuestra la mayor susceptibilidad que presentan los sujetos con HLA B8, DR 3 y DRw52  a padecer Sjogren Primario; y DR4 en el Sjogren secundario a AR. 

Clasificación

Sjogren:

  • Primario
  • Secundario: cuando se asocia a:
    • AR  30%
    • Esclerosis sistémica
    • LES
    • PM-DM
    • EMTC 

Clínica

  • Los síntomas se asocian a la disfunción de las glándulas salivales y lacrimales. A veces se presentan síntomas inespecíficos de inicio.
  • Se ve xerostomía (sequedad bucal): es la manifestación más frecuente; manifestada como dificultad para ingerir alimentos secos, imposibilidad de hablar en forma continua y sensación urente y mayor presencia de caries.
  • Presentan boca seca, eritematosa, pegajosa y queilitis angular.
  • Manifestaciones oculares: xeroftalmía (sequedad ocular) como sensación de arenilla, ardor, picor, eritema, visión borrosa, fotosensibilidad. Queratoconjuntivitis seca.
  • Manifestaciones extraglandulares: se ven en el Sjogren primario (33% de los pacientes): Fatiga fácil, febrícula, F. de Raynaud, artralgias, artritis no erosiva, mialgias, enfermedad pulmonar intersticial difusa asintomática, nefritis intersticial  que debe ser tratada siempre para que no desemboque en nefrocalcinosis, GN si es un Sjogren asociado a LES o vasculitis. Vasculitis leucocitoclástica. El páncreas se compromete en forma subclínica. En más del 50 % se presenta hepatomegalia con elevación de transaminasas. Afectación del SNP como polineuritis predominantemente sensitiva, síndrome del Tunel del carpo, mononeuritis múltiple.
  • Mayor incidencia de Linfoma no Hodgkin de células B y de macroglobulinemia de Waldestron. Manifestaciones sugestivas de linfoma: agrandamiento persistente de la glándula parótida, adenopatías, vasculitis cutánea, neuropatía periférica, linfopenia, crioglobulinemia y niveles bajos de complemento C4.

Diagnóstico

  • Queratoconjuntivitis seca: 
    • Prueba con rosa de bengala: se instila el colorante y se constata como es captado por las células conjuntivales y corneales descamadas.
    • Prueba de Schirmer: se introduce una tira de papel milimetrado en el fondo de saco conjuntival, si a los 5 minutos se humidificó menos de 5 mm es + (menos específica que la anterior).
  • Laboratorio: presenta VSG acelerada, anemia de los trastornos crónicos en relación a la actividad. Ac anti RO y anti LA positivos (sobre todo en el Sjogren Primario)
  • Biopsia labial: permite detectar la atrofia de las glándulas salivales menores.

El diagnóstico se hace en un paciente con boca y ojo seco, queratoconjuntivitis seca y Ac. Anti RO y anti LA positivos. Si existiera duda, se realiza biopsia labial.

Tratamiento

Pretende aliviar los síntomas: lágrimas artificiales y evitar aquellos fármacos que exacerben la disfunción de las glándulas como ser diuréticos, antidepresivos e hipotensores. Para las artralgias se usa hidroxicloroquina.

Descargar artículo

¿Dónde estamos?