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Definición

Pancitopenia con médula ósea hipocelular en ausencia de infiltrado patológico o fibrosis

Fisiopatología

• Daño directo a la stem cell (radiaciones, quimioterapia, virus, benceno)
• Lesión de la stem cell mediada inmunológicamente: Mas frecuente!!

Clasificación

Pueden ser: Congénitas o Adquiridas.
Las adquiridas se clasifican en:
a) Idiopáticas
b) Secundarias:
• Drogas: involucradas en el 25% de los casos
º Quimioterápicos
º Cloranfenicol
º Cloroquina, quinacrina
º AINES
º Anticonvulsivantes:hidantoina, carbamazepina
º Metales pesados: oro, arsénico, bismuto, mercurio
º Sulfas
º Antihistamínicos
º D penicilamina
º Estrógenos
• Radiaciones
• Tóxicos: benceno, insecticidas
• Virus: EBV, Hepatitis no A, no B, no C, Parvovirus B19, HIV
• Enfermedades Autoinmunes
• Fascitis eosinófila
• Carcinoma tímico/ timoma
• Hipoinmunoglobulinemia
• Enfermedad injerto vs. huésped
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Embarazo

Formas clínicas

• Severa
• No severa

Criterios de severidad (Camita)

• Sangre periférica (2 de 3)
º Granulocitos <0.5 x109/l
º Plaquetas < 20 x 109 /l
º Reticulocitos < 1%
• Médula ósea (1 de 2)
º Aplasia total
º Hipoplasia severa

Cuadro clínico

Signos y síntomas relacionados a anemia, trombopenia y neutropenia

Tratamiento de aplasia medular severa

• En paciente joven con donante histoidentico: trasplante alogénico de médula ósea: de elección y a la brevedad. Evitar inmunizaciones transfusionales.
• En paciente joven sin donante o paciente de mayor edad: Globulina antilinfocitaria/antitimocitica (GAL/GAT) + ciclosporina + factores estimulantes de colonias granulocíticas

 

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