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Definición

Resultado de una transformación y proliferación clonal de un progenitor hematopoyético que da origen a células neoplásicas pobremente diferenciadas: blastos.

Incidencia

80% de las LA del adulto. Su frecuencia aumenta con la edad

Clasificación

La FAB clasifica las leucemias agudas según la morfología, la citoquímica y el inmunofenotipo:
• MO: Indiferenciada
• M1: Mieloide sin maduración
• M2: Mieloide con maduración
• M3: Promielocítica
• M4: Mielomonocítica
• M5: Monocítica
• M6: Eritroleucemia
• M7: Megacarioblástica
La nueva clasificación de la OMS incorpora características clínicas, citogenéticas y moleculares:
• LMA con alteraciones citogenéticas recurrentes
º LMA con t(8;21)
º LMA con t(15;17) PML/RAR alfa: leucemia promielocítica aguda
º LMA con eosinófilos inv(16) o t(16;16)
• LMA con displasia multilineal
• LMA relacionada a tratamientos quimioterápicos previos
• LMA no categorizada
º MO: Indiferenciada
º M1: Mieloide sin maduración
º M2: Mieloide con maduración
º M4: Mielomonocítica
º M5: Monocítica
º M6: Eritroleucemia
º M7: Megacarioblástica
º Leucemia basofílica aguda
º Panmielosis aguda con mielofibrosis

Clínica

• Por insuficiencia medular: síndrome anémico, síndrome febril, síndrome hemorrágico
• Por infiltración leucémica extramedular: piel, encías, amígdalas ( M4 y M5), hepatoesplenomegalia, SNC.
• Manifestaciones por: leucostasis, trastornos de la hemostasia (M3: CID), hiperuricemia.
• Sarcoma granulocítico: asociación con t (8;21)

Laboratorio

• Anemia normocítica normocrómica arregenerativa (80%)
• Trombocitopenia
• Leucocitosis o leucopenia
• Trastornos por alto recambio celular: hiperuricemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipercalemia, aumento de LDH

Diagnóstico

• PAMO: infiltración por blastos mayor al 20 %. Según clasificación OMS 2001. Anteriormente según grupo FAB: 30% . Bastones de Auer
• Citoquímica: Peroxidasa positiva (+ en >3 % de los blastos)
• Inmunomarcación: marcadores mieloides: CD13, CD33, CD 117, CD34, etc.
• Citogenético: t(15;17): M3
• Biología molecular: PML/RAR alfa: M3

Factores de mal pronóstico

• Anormalidades citogenéticas: todas excepto las de buen pronóstico: t(8;21), inv(16), t(15;17). Más importante
• Edad mayor a 60 años
• Leucocitosis mayor a 100.000/mm3
• Otros:
º M0, M5, M6, M7
º Leucemia secundaria
º Enfermedad extramedular
º Bastones de Auer ausentes
º CD34 negativo , MDR1 positivo
º Fibrosis medular
º Múltiples ciclos para alcanzar RC

Tratamiento

• Sostén hematológico, hemodinámico y tratamiento de las infecciones.
• Quimioterapia:
º Inducción a la remisión: Citarabina 7 días + 1antraciclínico: (idarrubicina, daunorrubicina o mitoxantrona 3 días.) ± etopósido.
º Consolidación 2-3 ciclos con altas dosis de Citarabina.
º M3: Ácido trans retinoico (ATRA)+ 1 Antraciclínico. Recaídas: Trióxido de Arsénico.
• Trasplante de MO: Para pacientes de alto riesgo o luego de la primera recaída.

 

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