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Criterios diagnósticos

Fundamentalmente se basa en descartar causas de trombocitosis secundarias (85%) que incluyen infecciones agudas y crónicas, enfermedad inflamatoria intestinal, colagenopatías, arteritis temporal, injuria tisular (IAM, pancreatitis), trombocitosis rebote (post esplenectomía, post quimioterapia o post PTI), neoplasias, asociada a hemorragia, anemias hemolíticas, insuficiencia renal/síndrome nefrótico, ejercicio extremo, abandono de adicción alcohol, drogas (QT, NORA, CQ, G CSF, etc), y descartar otros síndromes mieloproliferativos.
El grado de trombocitosis no es útil para distinguir entre trombocitosis reactiva (TR) o TE ya que existe un número significativo de pacientes con trombocitosis reactiva con recuentos de plaquetas mayores a 1.000.000/mm3.

Clínica

• Trastornos de la microcirculación
• Trombosis arterial o venosa
• Hemorragias
• Esplenomegalia moderada

Laboratorio

Hemograma, ESD, PCR, ferritina (aun en ausencia de anemia para descartar una policitemia enmascarada por ferropenia asociada), FSP (salvo la trombocitosis, es normal)

Criterios diagnósticos propuestos (ASH- Sociedad Norteamericana de Hematología 2005):

• A1. Plaquetas > 450 x 109/L durante 2 meses al menos
• A2. Mutación adquirida JAK2
• B1. Ausencia de trombocitosis reactiva. Ej. índices inflamatorios normales (PCR, ESD, etc)
• B2. Ausencia de déficit de hierro
º VCM normal o Fe + en MO
• B3. Ausencia de PV
• B4. Ausencia de LMC
º No cromosoma Phi o bcr-abl -
• B5. Ausencia de mielofibrosis
º BMO con fibrosis G2 (escala 1-4)
• B6. Ausencia de síndrome mielodisplásico
º Displasia no significativa
º No alteraciones citogenéticas sugestivas

Diagnostico de ET requiere A1+A2+B3–6 (V617F-positivo ET) o A1+B1–6 (V617F-negativo ET)

Categorías de riesgo:

• Bajo: <menor a 40 años, no antecedentes trombosis, no factores riesgo cardiovascular, plaquetas <1.500.000
• Medio: 40-60 años, factores de riesgo CV+ (tabaquismo, dislipemia, HTA, diabetes)
• Alto: mayor a 60 años o antecedentes trombosis o plaquetas >1.500.000

Tratamiento

• Plaquetaferesis: en casos de episodios trombóticos o hemorrágicos que amenacen la vida
• Paciente bajo riesgo: AAS (mejora alteraciones de la microcirculación)
• Paciente riesgo intermedio: AAS
• Paciente riesgo alto:
º AAS + Hidroxiurea,
º AAS + Anagrelide (mayor riesgo mielofibrosis? Opción menos leucemogénica? Candidatos: Pacientes jóvenes)

 

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